RESUMO
La atrofodermia de Pasini-Pierini es una enfermedad rara con menos de 100 reportes de casos en la literatura, más frecuente en mujeres, predominando en la segunda o tercera década de la vida. Genera una atrofia a nivel dérmico, presentándose como una placa única o múltiple, de bordes bien definidos con un desnivel en profundidad. La causa es desconocida, se ha relacionado con infecciones por Borrelia Burgdorferi. En cuanto a los tratamientos disponibles, no existe un tratamiento comprobado de primera línea, se indica en algunos casos doxiciclina por periodos prolongados. Se presentan dos casos clínicos de la atrofodermia de Pasini-Pierini y se revisan las características de dicha entidad.
Summary: Atrophoderma of Pasini and Pierini is a rare disease, there being under 100 cases reported in literature. It is more frequent in women, and mainly occurs in their twenties or thirties. This condition results in dermal atrophy, and it may present as single or multiple plaques, with well-defined borders by differences in depth. The cause is unknown, although it has been related to Borrelia Burgdorferi infections. As to available therapies, there is no first line clinically proven treatment, although in some cases doxycycline is indicated for long periods. The study presents two clinical cases of atrophoderma of Pasini and Pierini and reviews the main characteristics of this condition.
A atrofodermia de Pasini-Pierini é uma doença rara com menos de 100 casos relatados na literatura; é mais frequente em mulheres, predominando na segunda ou terceira década de vida. Gera atrofia em nível dérmico, apresentando-se como placa única ou múltipla, com bordas bem definidas e depressão em relação à pele adjacente. A causa é desconhecida e tem sido associada a infecções por Borrelia burgdorferi. Em relação aos tratamentos disponíveis, não há tratamento comprovado de primeira linha, sendo a doxiciclina indicada por longos períodos em alguns casos. Apresentam-se dois casos clínicos de atrofodermia de Pasini-Pierini e faz-se uma revisão das características desta entidade.
Assuntos
Esclerodermia Localizada , Grupo Borrelia Burgdorferi , Doxiciclina/uso terapêuticoRESUMO
Resumen: Introducción: el cáncer de riñón frecuentemente se presenta con metástasis sincrónicas. Son excepcionales los casos comunicados en la literatura donde el diagnóstico de la enfermedad surge a partir de una metástasis muscular. Objetivo: el objetivo del trabajo es presentar un caso clínico de metástasis en músculo deltoides izquierdo como primera manifestación de un carcinoma de células claras de riñón. Caso clínico: paciente de 76 años, sexo masculino, que se operó con diagnóstico de tumoración de región delitoidea izquierda cuyo estudio anatomopatológico informó una metástasis muscular de un carcinoma renal de células claras. Se realizó una tomografía axial computarizada que evidenció una tumoración renal derecha, por lo cual se realizó una nefrectomía que confirmó el diagnóstico del tumor primario. Discusión: el diagnóstico de metástasis muscular de un carcinoma de células claras de riñón, cuando es la primera manifestación de la enfermedad, habitualmente se realiza con el estudio de la pieza de resección quirúrgica o bien a través de una biopsia. Si bien el tratamiento de la metástasis en general es paliativo, el control local de la enfermedad solo es posible cuando se realiza una resección quirúrgica con márgenes libres, ya que otros tratamientos oncológicos no han demostrado ser eficaces.
Summary: Introduction: most kidney cancer patients present with synchronous metastatic disease. A review of the literature reveals cases where the diagnosis is based on muscle metastasis are exceptional. Objective: the study aims to present the clinical case of metastasis to the left deltoid muscle as the initial presentation of renal cell carcinoma. Clinical case: 76 year old male patient who was operated upon diagnosis of tumour in the left deltoid region, the biopsy of which revealed muscle metastasis of clear cell renal cell carcinoma (RCC). Computerized axial tomography evidenced a tumorous formation in the right kidney. The patient underwent right-sided nephrectomy that confirmed the primary tumour diagnosis. Discussion: diagnosis of muscle metastasis of clear cell renal cell carcinoma, being it the initial presentation of the disease, is often done by analysing the surgical resection piece or by means of a biopsy. Despite treatment of metastasis is usually palliative, local control of the disease is only possible when tumour-free margins surgical resection is done, since other oncologic treatments have not proved effective.
Resumo: Introdução: o câncer renal frequentemente se apresenta com metástases sincrônicas. São excepcionais os casos relatados na literatura em que o diagnóstico da doença decorre de uma metástase muscular. Objetivo: o objetivo do trabalho é apresentar um caso clínico de metástase no músculo deltóide esquerdo como primeira manifestação de um carcinoma de células claras do rim. Caso clínico: paciente do sexo masculino, 76 anos, submetido à cirurgia com diagnóstico de tumor na região do deltóide esquerdo, cujo estudo anatomopatológico relatou metástase muscular de carcinoma renal de células claras. Foi realizada tomografia axial computadorizada que revelou tumor renal direito, sendo realizada nefrectomia que confirmou o diagnóstico do tumor primário. Discussão: o diagnóstico da metástase muscular do carcinoma de células claras do rim, quando é a primeira manifestação da doença, geralmente é feito com o estudo da peça de ressecção cirúrgica ou por meio de biópsia. Embora o tratamento das metástases em geral seja paliativo, o controle local da doença só é possível quando a ressecção cirúrgica é realizada com margens livres de patologia, uma vez que outros tratamentos oncológicos não têm se mostrado eficazes.
